中樞神經系統白血病的癥狀是什么？中樞神經系統白血病怎么治療？

　　中樞神經系統白血病（CNS-L)主要見于急性淋巴細胞白血病(ALL)，及急性髓細胞白血病(AML)的M4M5型，其發生的危險因素主要有如下幾點：

　　1、年齡10歲。

　　2、血細胞增高或高細胞白血病。

　　3、乳酸脫氫酶增高者。

　　白血病細胞通過直接散播和血源轉移途徑進入中樞神經系統，因大部分化療藥物不易通過血-腦脊液屏障導致腦脊液中達不到有效的藥物濃度，侵入的白血病細胞緩慢增殖，最終導致CNS-L。CNS-L病理所見，主要表現為腦膜及腦實質白血病細胞灶性或彌散性浸潤，可伴有出血、血腫及硬膜外腫塊形成橫斷性脊髓炎等。浸潤的范圍依次為蛛網膜及腦實質。

　　中樞神經系統白血病是白血病的一種并發癥，血液中的一些變性的細胞進入中樞系統，對中樞系統產生的侵潤反應，這是非常嚴重的問題了，應該積極化療。

　　中樞神經系統白血病（CNS-L)臨床上主要表現為頭痛、惡心、嘔吐、視乳頭水腫、視力障礙、抽搐、昏迷、偏癱及腦膜刺激癥狀。腦脊液檢查可有顱壓升高、蛋白質和白細胞數增多、糖和氯化物減低，可發現白血病細胞。中樞神經系統白血病可發生在急性白血病的任何時期，但多數發生在緩解期。由于多種化療藥物不易透過血腦屏障，隱藏在中樞神經系統的白血病細胞不能有效被殺滅，成為白血病細胞的庇護所，為髓外白血病復發的首要原因。中樞神經系統白血病以急性淋巴細胞白血病最常見，兒童患者尤甚。急性淋巴細胞白血病發病率為26％～80％，急性粒細胞白血病發病率為7％～38％。

　　此病類似腦膜炎，有顱內高壓表現，如頭痛、嘔吐、視神經乳頭水腫等。腰椎穿刺腦脊液壓力增高，腦脊液中白細胞數和蛋白增高，糖降低，可檢出白血病細胞。侵犯腦神經可引起相應的癥狀，如視力障礙、瞳孔改變及面神經癱瘓等，后者以急性淋巴細胞白血病（.ALL）患者多見。

　　CNSL可發生于急性白血病的各個階段，既可為白血病的首發癥狀，也可發生于白血病治療緩解后多年，以發病后半年左右的完全緩解期多見，ALL明顯多于急性髓細胞白血病（.AML）。白細胞高于50x109/L及有肝、脾、淋巴結腫大的患者已發生CNSL。白血病細胞進入中樞神經系統可由血流播散、顱骨骨髓白血病細胞的浸潤或顱內點狀出血所致。一般化療藥物很難通過血腦屏障，以至中樞神經系統成為白血病細胞的“庇護所”，是白血病復發的原因之一。

　　中樞神經系統的白血病系由于白血病細胞浸潤至腦膜或腦實質，使患者表現出相應的神經或精神癥狀。腦白可見于白血病病程的任何階段。當白血病患者在病程中出現不明原因的頭痛、惡心嘔吐、視物模糊或復視、斜視、面部感覺異常、面肌麻痹、伸舌偏斜或截癱、大小便障礙或精神行為異常、意識障礙（嗜睡、昏睡、昏迷）等情況時，需警惕腦白的發生。

　　由于中樞神經系統白血病（CNS-L）發生后治療效果遠不如預防治療，且發生CNS-L者預后較差，所以預防治療實際上已經作為AL常規治療的一部分。多數意見認為，對于急性淋巴細胞白血病（.ALL），無論兒童或成人，普遍主張在中樞神經系統癥狀發生前盡早預防性治療。對于成人急性髓細胞白血病（.AML）高危組，尤其M4、M5a型，大都主張預防性治療。

　　一、放療：大量的研究資料表明，放療可以有效地預防CNS-L，它能使顱內及脊髓內所有的神經組織，包括蛛網膜淺層、深層的全部白血病細胞受到殺傷，而且不受腦脊液分布和流動的影響。目前常用的放療方案如下。

　　1、全顱+全脊髓放療：一般采用60Co線或4～6MeV直線加速器X線。照射劑量以中線計算深度量，2歲以上照射組織量應為18～24Gy，分14～15次在2.5～3周內完成。2歲以下照射劑量應降低到15～20Gy。

　　2、擴大放療：即在全顱及全脊髓照射的基礎上同時對肝、脾、腎、性腺、胸腺進行放療，照射方法及劑量同上，除胸腺照射劑量為20～30Gy外，其余CNS以外部位照射劑量為12Gy。

　　3、全顱放療+鞘內注射用藥：全顱放療的方法與劑量同前，但不做全脊髓放療而代之以鞘內注射MTX。一般在放療前1周或1天開始鞘內注射MTX，每周1或2次，共用6次，每次鞘內注射MTX的劑量為8～2mg/m2，并可輔之以注射Dex2～5mg/次。

　　二、鞘內注射用藥：鞘內用藥在蛛網膜表層濃度最高，對蛛網膜表層的白血病細胞殺傷作用最大，而CNSL，特別是CNSL早期，白血病細胞主要累及蛛網膜表層，因此，鞘內用藥對預防CNSL有重要價值。鞘內用藥的穿刺部位一般選在第2～4腰椎間隙，但亦可高或低1個椎間隙。鞘內注射MTX是目前最常用而且效果肯定的鞘內注射用藥，既能用于預防也能用于治療CNSL，常用劑量為每次8～12mg/m2，每周1～2次，連用4～6次。然后間隔6～8周重復鞘內注射MTX1次，維持1～3年。鞘內注射阿糖胞苷一般用作二線鞘內注射用藥，主要用于對MTX無效或過敏、AML、高危ALL等病人，也可聯合用藥。常用劑量為每次30～50mg/m2，應用方法及療程同MTX。

　　三、全身用藥：由于血-腦脊液屏障的存在，常規劑量的全身用藥常常不能在腦脊液中達到足夠的藥物濃度，以起到預防、治療CNS-L的作用，因此，目前大多通過增加全身藥物劑量的方式發揮其抗白血病作用。

　　目前最常用的全身用藥是MTX。由于MTX不易透過血-腦脊液屏障，因此常規劑量MTX時其腦脊液中的濃度僅為血濃度的1.1％，而當采用中劑量（500～1500mg/m2）或大劑量（1500～2500mg/m2）MTX靜脈用藥時，腦脊液中的MTX濃度可提高到血濃度的40％～60％（10-7～10-5mol/L），從而起到有效的殺滅白血病細胞作用。

　　中、大劑量Ara-C亦是常用、有效的全身用藥。據研究，大劑量Ara-C靜脈注射后，腦脊液中的藥物濃度可達血濃度的40％。目前，中、大劑量Ara-C主要用于CR后治療并能延長病人的CR期和存活期，但對其作為預防和治療CNSL的具體方案和療效尚待進一步研究驗證。

　　CSF檢查是診斷中樞神經系統白血病（CNS-L）的最重要手段，常伴顱壓升高，即>200mmH2O。CSF常規顯示白細胞數>0.005×109/L，以單個核細胞為主，蛋白定性陽性，少數患者糖減少（即低于同時檢測的血糖值的1/2），確診有待于從CSF涂片中找到白血病細胞。目前推薦CSF自然沉降法制片檢查，陽性率較高，應注意腰椎穿刺時應盡量避免損傷血管。因CSF中混血后檢出白血病細胞的意義難以肯定，血小板明顯減少或白血病細胞浸潤導致顱內管破裂，發生腦實質出血或蛛網膜下隙出血，CSF可呈血性，或鏡下紅細胞明顯增多，此時行白血病細胞檢查，同樣失去意義。此外，還可用頭顱影像學檢查，包括CT、MRI，通常無陽性發現，因為白血病細胞呈彌散性浸潤，不形成瘤塊。

　　白血病患者都會出現貧血和食欲不佳等癥狀，同時在飲食方面也有很多忌口，因此白血病患者該吃什么、不能吃什么都需要格外注意。那么，對白血病患者的飲食護理要做到哪些呢?

　　1、多吃高蛋白的東西：這是因為白血病是血細胞發生了病理改變所致，這類病人機體內蛋白質的消耗量遠遠大于正常人，只有補充量多質優的蛋白質，才能維持各組織器官的功能。

　　2、多攝入含鐵質豐富的食物：根據臨床資料證明，惡性腫瘤患者中約有70～90％的人體內有不同程度的維生素缺乏，所以要多吃入含鐵質豐富的食物。

　　3、根據病情對癥調理飲食：這一點也相當重要的，病人可能會因為病情原因，導致病人如有食納不佳、消化不良時，可供給半流質或軟飯，如二米粥、肝末粥、蒸蛋羹、酸奶、豆腐腦、小籠包子等。

　　4、少食多餐，容易消化：因為白血病人本來就是相當虛弱，再加上化療等治療的副作用導致如惡心、嘔吐、腹脹、腹瀉等癥狀，此時可采取少食多餐的進食方法。

　　中樞神經系統白血病應辨為內傷頭痛，其痛反復發作，時輕時重，應有氣虛、血虛、腎虛、肝陽上亢、痰濁、瘀血之分。氣虛者脈大，血虛者脈芤，腎虛者腰膝疲軟，肝陽亢者筋惕肢麻，痰濁者頭眩惡心，瘀血者痛如椎刺。中風之發生，總不外乎在本為陰陽偏性，氣血逆亂；在標為風火交煽，痰濁變塞，瘀血內阻，形成本虛標實，上盛下虛的證候。按其急則治其標的原則，治用平肝熄風，化痰通腑，活血通絡，清熱滌痰諸法。